脑瘫的基本知识

脑性瘫瘫(Cerebral Palsy,)简称脑瘫（CP）。它是未成熟大脑受损所致的一种状态。目前国内通用的定义为：出生前至出生后一个月内由于各种原因引起的中枢神经系统的损 害造成的以运动障碍为主的综合征。它主要影响儿童的运动控制能力，表现为 ：肌张力异常、肌无力、随意运动不良、姿势控制障碍、反射异常。目前全国6岁以下的脑瘫儿童约31万，且每年递增4.6万。近20年来，随着围产医学及新 生儿急救水平的提高，新生儿死亡率下降，但脑瘫发病率没有降低的趋势。国内部分地区统计，脑瘫的发病率约占出生婴儿的0.2%左右。

第一部分：

脑瘫的病理改变：

理解脑瘫病理改变的复杂性有助于我们评价和治疗。其病理改变可以大致分为3类：

出血、缺血、结构异常。

出血：脑室内出血一般发生在怀孕28周之前。所以常见于早产儿和低体重儿。由于胎儿大脑结构的稚嫩，出血后通常继发缺血。出血破入侧脑室，阻碍脑脊液的循环，根据出血程度的轻重可以继发脑积水。

缺血：缺血造成的灰、白质的损害可以从局限到弥漫。灰质的损害可以遍及大脑皮层、基底节、丘脑、脑干、脊髓；白质的损害通常位于脑室周围，出现脑室萎缩。

结构异常：常见的血管异常为血管瘤，血管瘤最终导致出血或缺血。

脑瘫儿童的运动障碍与基底节的损伤引起拮抗肌交互抑制障碍以及皮层对感觉输入和运动输出的处理障碍直接相关。损伤本身是非进行性的，但由于它发生在处于发育期的大脑，所造成的结果会妨碍正常发育。

脑瘫的类型：

根据其影响的部位不同，可以将其分为：

四肢瘫：全身受累，肌张力分布不对称，包括面、颈、躯干、四肢。通常肢体是以共同伸展或共同屈曲的模式运动。相关的问题还有：口面、言语、视觉、听觉及认知、功能障碍。很容易继发关节挛缩、脊柱侧弯、髋关节脱位。婴儿期可能表现为肌张力低下。常见的原因为新生儿窒息、早产儿脑室内出血。

双瘫：全身受累，下肢比上肢重。肌张力呈不对称性分布，躯干低张、骨盆前倾；肢体肌张力高。相关的问题还有：内斜视、口面功能障碍、言语功能障碍。容易继发髋关节半脱位、下肢关节屈曲挛缩。常见于早产儿、低体重儿。

偏瘫：身体一侧的运动障碍和肌张力增高，包括患侧的肩胛、躯干和骨盆，通常上肢比下肢重。相关问题有：感觉障碍、认知觉障碍。患儿通常会过度使用健侧，忽略偏瘫侧的现象。可能的原因为产前的脑损伤、穿通性脑炎。

偶尔可见三肢瘫和单肢瘫

根据肌张力的表现不同，将其分为：

痉挛型： 受锥体系损失导致肌肉的张力增高，导致运动功能障碍。肌张力的增高主要表现在髋的内收肌群、股四头肌、小腿三头肌、前臂屈肌等。这些抗重力肌群的痉挛性，导致了姿势、运动的明显异常。

临床检查见锥体束症：1、腱反射亢进、踝阵挛、折刀现象阳性、

Babinski征阳性。2、抗重力肌（伸肌）与屈肌均痉挛，主动肌与拮抗肌间的相反抑制障碍，表现在远位关节的相反抑制过剩，近位端则缺如，表现出临床上的特殊姿势。

徐动型：也被称为运动紊乱综合征，以锥体外系影响肌张力为主要特点。肌张力忽高忽低，过多的不随意运动及不对称性运动，姿势控制差、言语不清、面肌的不随意 运动造成面部表情夸张。相关的问题有：听觉、吞咽障碍。婴儿期常表现为肌张力低下。可能的原因为出生时窒息；高胆红素性脑病；孕期感染，如风疹病毒感染。

脑伤松弛型：身体对称性肌张力降低，抗重力运动的控制差，关节松弛、肌肉松软。发育迟缓，呼吸功能不良。由于有代偿姿势的存在，该类型容易继发关节挛缩、髋关节脱位、环枕关节半脱位、脊柱侧弯。

共济失调型：小脑功能障碍，包括辩距障碍、共济失调、运动障碍，协调平衡功能差。相关问题：眼球震颤，手眼协调障碍，构音障碍。早期可以表现为肌张力低下。

第二部分：临床诊断：

根据脑瘫的定义，其最明显的特点是婴儿期发病。早期诊断是最理想的，但是由于问题的复杂性，危险因素与结果之间的关系并不紧密，有时给早期诊断带来很大的困难，特别是轻型的损害，通常会有误诊的情况。

回 顾性的研究示，高危因素有：围产期的并发症、感染，特别是风疹病毒感染、重度缺血缺氧性脑病、早产、低体重、高胆红素性脑病；几种因素的综合存在可能为脑 瘫的诊断提供可信依据，如早产伴有低体重且肌张力异常，通常在4个月时就可以做出诊断。严重的病例诊断符合率高，而轻、中型的往往不易做出诊断，或误诊或 漏诊。一项研究结果为，在2岁时诊断脑瘫者在5岁时只有55%仍符合。

只根据4个月时的运动发育做出的诊断通常会有误诊的情况；8个月根 据躯干和肢体的肌张力诊断准确率会提高。最近有人把功能活动作为早期的诊断指标。用Bayley 量表，1岁时诊断符合率痉挛性四肢瘫和双侧瘫的100%；偏瘫的为75% 。诊断过程中需要结合病史和对功能活动进行仔细观察，排除先天性和进行性疾病。MRI检查结果同样也是严重的病例符合率高，如脑室周围白质软化、皮层和皮 层下萎缩、脑软化、早产儿基底节的损伤。对早产儿的诊断MRI有特异性，包括皮层和皮层下萎缩、大脑结构异常、脑室周围白质软化、多囊性脑软化、脑穿通性 畸形、半球萎缩。但是特殊检查正常并不意味着不是脑瘫，特别是轻型的可疑病例，应密切跟踪观察。

康复治疗评价：

运动能力的评价：在了解正常儿童发育（表1）的背景知识下，观察孩子的自然活动是最简单的方法。通过观察孩子的活动，不施加任何手段就可以获得很多关于孩子运动能力的信息。通过在各种体位下，重点看孩子的身体排列、抗重力活动的控制能力、运动模式。

应该在下面几种体位下进行观察：

俯卧：是否抬头、转头、前臂支撑

仰卧：是否头能位于中线位、有无非对称性紧张性颈反射（ATNR）的表现

侧卧：有无双手互握的活动

坐位：注意观察孩子习惯性的坐姿，是否有几种不同的坐姿或只是一种坐姿

四点位：是否可以在肘关节伸展时支撑、髋关节的控制能力

单腿跪位和双腿跪位：有否骨盆的倾斜、脊柱排列异常

站位：双肩及双侧髂前上棘是否水平、双上肢的姿势是否自然、下肢各关节的排列情况。

还要观察孩子从一个体位向另一个体位的转换过程，若孩子自己不能动，要注意观察对别人移动他时的反应，体位转换应该包括：

仰卧至坐、坐至仰卧

仰卧至俯卧、俯卧至仰卧

俯卧/仰卧至四点位、四点位至俯卧/仰卧

坐至四点位、四点位至坐

四点位至跪位/站位

从跪位或站位再回到地板上坐位

第三部分：脑瘫的康复评价

评价运动过程中抗重力屈曲、抗重力伸展、屈曲和伸展是否协调、躯干侧屈、躯干旋转、肩与骨盆的关系，在这些过程中观察的内容

包括：

在 不同体位下孩子的头控制如何？头处于伸展位、屈曲位、持续的偏向一侧？躯干运动如何？有否突然屈或突然伸、持续的不对称位置？上肢有否伸展活动？还是持续 的内收位或屈曲位？下肢的表现？交叉位或蛙型？活动是否为多样性的还是只是一种固定模式？另外还要观察孩子做这些活动时的感觉是否舒适？

能力比较高的或婴幼儿，可以观察他攀爬家具、上下楼梯、走慢坡、走不平坦的路、跑、跳的能力。

肌张力的评价：通过检查对被动活动的阻力检查肌张力的情况，通过下列几个特定活动也可以检查肌张力，

扶住双肩拉至坐位

将肩关节向不同的方向活动

肘关节的屈、伸

下肢的内收和外展

腘窝角

踝关节的背屈和跖屈

通 过这些活动了解肌张力是否异常、严重程度如何、分布的情况。还要注意肌张力在不同体位和不同情形下的变化。描述肌张力的术语有高张/痉挛、低张、肌张力不 稳定；痉挛严重程度可以分为轻、中、重三个等级。对被动活动有轻微阻力，且能够保持全范围的关节活动度的为轻度痉挛；对被动活动阻力较大，但能够保持全范 围的关节活动度的为中度痉挛；对被动活动阻力明显增大，经牵拉后仍然不能保持牵拉后所达到的关节活动度的为重度痉挛。

姿势控制的评价：过去对姿势控制的评价是观察反射活动，特别是刺激矫正反应和平衡反应。近来基于运动控制的理论，认为观察孩子的自然活动更有意义。观察时要留意原始反射对选择性运动、姿势、体位、功能活动的影响。

非对称性紧张性颈反射（ATNR）：非对称性紧张性颈反射是头的位置影响肢体的肌张力的一种原始反射，即当头转向一侧时，面朝侧的肢体趋向于伸展；枕朝侧的肢体趋向于屈曲。该反射的持续存在会影响需要双手同时进行的活动、超过中线的活动，如：爬、吃饭 。

对称性紧张性颈反射（STNR）：它也是头的位置影响肌张力的一种原始反射。即当头屈曲时，双上肢屈曲、双下肢伸展；当头伸展时，双上肢伸展，双下肢屈曲。它会直接影响爬的活动。既当孩子俯卧试图爬时，头于屈曲位，上肢很难向前屈曲。

紧张性迷路反射：俯卧或仰卧，仰卧时全身伸展，俯卧时全身屈曲。它会影响抗重力的活动，如翻身、坐起、保持坐位。

阳性支撑反射：当刺激双脚掌时，双下肢伸展、踝关节跖屈。它会影响行走、站立、保持轮椅上的体位等。

功能性活动的评价：观察功能活动，留意抗重力活动、中线控制、保持稳定性、持重能力、旋转、分离运动。标准的评价方法 有粗大运动功能评估（GMFM），残疾儿童功能评估分类（PEDI）。

肌力评价：在有痉挛的情况下，很难准确评价肌力。可以从两个方面观察。抗重力的向心性收缩能力；随重力的离心性控制能力。

第四部分 步态评价：

对儿童步态进行准确评价之前，首先要了解儿童在发育过程中步态的特点。

3岁以下的儿童，步态与成熟步态有明显的区别，其主要表现如下：

摆动相：髋、膝关节屈曲过度、髋关节外展/外旋。

站相：最初着地是全脚模式或脚趾模式，而没有跟-趾模式、在整个站相过程中膝过伸、站相中期足外翻；支持面积宽；上肢处于上举保护位；缺乏骨盆的活动，如前倾、后仰及旋转。这些都是发育过程中的正常表现，而不能视其为脑瘫所引起的异常。

脑瘫儿童步态的常见问题：

肌肉的激活时序异常（肌电图的结果）

肌无力，特别是臀大肌、臀中肌、股四头肌、腓肠肌、胫前肌

肌群间缺乏交互抑制，多见共同收缩

肌张力改变，特别是下肢肌的痉挛性收缩影响步态

腓肠肌对牵拉反应过度，如站相初期，足跟着地时腓肠肌产生的痉挛性收缩往往影响站相稳定及摆动初期的有效的蹬离动作

缺乏踝背屈的角度导致站相时的膝过伸

脑瘫儿童常见的4种步态

弯曲步态、膝过伸步态、下肢僵硬步态、偏瘫步态

弯曲步态通常见于双侧瘫的儿童，下肢各关节明显的过度屈曲，原因一般是下肢抗重力肌的肌力差，特别是腓肠肌的控制能力直接影响产生弯曲步态。腓肠肌在站相过 程中不能控制胫骨前移的角度，致使胫骨过度前移、膝关节屈曲。股四头肌此时不作为主动作肌，股四头肌的作用主要是在摆动末期伸展膝关节，从而加大步幅。

膝过伸步态是站相时膝关节伸展过度、踝关节以跖屈位足跟着地；此时躯干必须前倾以使重心均衡，所以髋关节表现为屈曲位。

下肢僵硬步态的表现是躯干和骨盆后仰；髋、膝关节过度伸展，同时会伴有髋关节的内收和内旋；踝关节跖屈。

偏瘫步态的表现是非对称性，双下肢持重及步长不等；髋关节回缩；踝关节跖屈；蹬离动作无效。

脑瘫儿童行走所消耗的能量往往高出正常儿童行走的能量消耗。他们的步速一般为正常儿童的一半，而能量消耗是正常儿童的3倍。其可能原因为：无效的肌肉收缩和重心不稳。所以在进行步态训练时应该试图促进合适的肌肉收缩，减少提髋等引起重心移动过大的活动。

评价脑瘫儿童步态时应对步态的每一个环节都仔细观察，特别注意持重、体重转换、前向性活动。观察时要按身体的部位和关节逐一进行。

脊柱排列及活动性。

步态评价的内容：包括脊柱的屈/伸、侧屈、旋转，从矢状面观察是否有胸椎的后突及腰椎的前突，从冠状面观察双肩、双髋是否水平以了解是否存在脊柱侧弯。脊柱侧弯和前突、后突的过度通常继发于姿势控制不良的儿童，如痉挛 、徐动 、低张 。

主要关节的评价：

上肢通常会出现肩关节各个方向的活动受限以及肩胛骨活动受限。坐位时躯干伸展不良，可以使胸椎后突加大、胸大肌/腹直肌紧张，这种姿势使背阔肌/前锯肌很难 被激活来保持躯干稳定。脑瘫儿童通常会耸肩，以此期望使躯干稳定，但该姿势进一步限制肩胛骨的活动，从而使上肢活动更困难。在俯卧姿势下不能用张开的手持 重会影响肢体远端的使用，手的精细功能、上肢的伸展功能、抓握能力等都受限。常见的脑瘫儿童的上肢体位是：肘关节屈曲、前臂旋前、腕关节掌屈、手指屈曲、 拇指内收。

髋关节的评价：髋关节是出生后人体在发育过程中发生改变最大的关节。它的改变与肌肉的拉力、肢体持重直接相 关。脑瘫儿童的这种肌肉的拉力与关节持重的机会明显不足。刚出生时，髋臼只覆盖股骨头的65%，随着孩子的运动、体位的改变、关节持重性活动等逐渐使髋关 节窝加深、股骨颈的角度产生改变。股骨颈与股骨干的角度从出生时的150度，到成人时至125度。这样髋关节的稳定性明显提高。脑瘫儿童由于缺乏足够的运 动，如：爬、四点跪、下肢的踢、蹬动作、站立、跑、跳，所以髋关节窝总是处于浅平的状态。因此，髋关节的脱位或半脱位现象时有发生。

髋关节稳定性的检查：髋关节的状态按稳定程度的大小，可以将其分为5类：:

1. 正常：无不稳定的表现

2．半脱位：股骨头仍在髋臼内，但是股骨头部分脱出关节窝的边缘

3. 未脱位，但可脱位：股骨头在髋臼内，但是可以脱出来

4. 已脱位，但可复位：休息时股骨头位于髋臼外，但可被送回至关节窝内（奥特兰尼氏征）

5. 已脱位，且不可复位：少见于新生儿至2个月以下的婴儿。通常伴有神经肌肉系统的问题，如先天性多发性关节畸形症，脊髓脊膜膨出。.

髋关节外展受限或两侧不对称

巴洛氏或奥特兰尼氏征阳性.

其它体征

大腿皱折，活塞腿，表现性（非真实性）下肢短，双膝不等高

髋关节影像

可用X线，但小月龄的儿童，应尽量减少X线检查的机会

超声检查是一个比较好的方法，另外超声检查还可以观察使用巴夫力克约束带是否有助于股骨头复位的情况

图2：巴洛氏征和奥特兰尼氏征

Barlow and Ortolani signs:

只有孩子在完全放松的情况下，评价结果才可靠。通常这些征象在2-3个月时消失。















































巴洛氏征是将髋关节由外展位向内收方向活动，然后再施加一个向下的力，如果感觉到股骨头有向下的异常滑动感，此征为阳性，说明髋关节稳定性不好，随未脱位但可脱位。

奥特兰尼氏征是用于检查髋关节已脱位，是否能复位的情况。检查时上提、外展髋关节，会有复位感 (手下有咯噔一下的感觉)，即外展时使脱位的关节复位 。

膝关节的评价：脑瘫儿童最容易出现的膝关节的问题是屈肌挛缩。可以是下列任何原因的结果：髋关节屈肌痉挛、腘绳肌紧张、腓肠肌紧张。脑瘫儿童通常缺乏发育所 需要的正常活动的体验，没有抗重力活动，特别缺乏腘绳肌的自然延伸活动，如：手触脚的活动、脚至口的游戏。他们可能坐位的时间过长，站不直，走路弯曲步 态，这些既是腘绳肌挛缩的原因，也是腘绳肌挛缩的结果。另一个原因是脑瘫儿童通常的坐姿是骨盆不能在中间位，而是后仰位，这样腘绳肌持续处于紧张的状态。 通过测量腘窝角了解腘绳肌的紧张情况：仰卧，一侧下肢伸展，被检查侧的下肢髋关节屈曲90度。检查者的手固定骨盆，另一手将小腿上抬至感觉到阻力。测量其 小腿与大腿之间的补角。正常儿童的角度小于20度。若大于45度说明有腘绳肌的挛缩。

踝、足关节的评价：脑瘫儿童的踝、 足关节通常会出现内翻、跖屈。一般为胫骨前肌无力和腓肠肌的紧张或挛缩所致。检查踝关节背屈的角度是将距下关节固定在中间位，这样才可以了解踝关节的活动 度。踝关节活动度需要在膝伸展和膝屈曲两种情况下检查，以此来区分腓肠肌的紧张或比目鱼肌的紧张。在膝关节伸展的情况下踝关节达到中间位是功能性站立所必 需的，否则可能需要做肌腱松解的手术。

下肢长度的测量：偏瘫型的脑瘫儿童由于患侧不持重和不经常被使用，比较容易出现双 下肢不等长。测量方法是：仰卧位，两侧髂前上嵴同一水平，然后用皮尺从肚脐分别测量至两内踝的距离。6岁左右的儿童，其差别在2厘米以内时可不做处理，超 过4厘米时可考虑用补高鞋。目的是保持骨盆的水平，避免继发脊柱侧弯。如果是由于髋关节不稳定造成的下肢不等长，需采用手术矫治，而不能用补高鞋。

关于脑瘫儿童的评价部分，除上述体格检查外，针对功能的量化评测表主要有两类，一类是针对发育水平的，如：GESELL量表、BAYLEY 量表、DENVER量表和PEABODY量表等。它们对不同年龄/月龄的敏感性不同，其结果反映的意义也不同。另一类为反映疗效的，如：粗大运动功能评定 （GMFM）和儿童残疾评定（PEDI）。

脑瘫的治疗：

用专门的感觉输入刺激/促进发育及建立神经旁路来控制肌肉的协调性及运动，整合及达到大脑功能的重组，这类方法包括：神经发育方法、感觉刺激/强刺激、引 导式教育等(NDT/Bobath, Vojta, Conductive Education, etc.)，以及辅助的医疗手段如：手术药物等。

到目前为止，尚没有证据显示哪一类方法更有效。但是基于目前已有的经验，我们知道： 正常运动需要来自中枢的正确的运动计划和肌群之间的合适的交互抑制、收缩强度和准确性。继发于脑瘫的运动异常问题通常是可以预见的。合理的康复计划和及时采取预防性的锻炼是至关重要的。

治疗性活动

治疗性活动：脑瘫儿童的治疗性活动疗法经过了半个多世纪的发展历程。具有代表性的几个学派有：BOBATH的“抑制异常运动促进正常运动”的神经发育疗法、 感觉统合疗法、PETO的引导式教育方法等。无论哪一学派，强调的侧面有何不同，其最终目的都是为了提高儿童的功能。随着运动控制理论研究的深入，治疗理 念已不再拘泥于强调某一学派的方法的重要，而是根据孩子的情况进行个体化的功能活动。提倡综合运用治疗理念 如 ：

1. 在技能获得的过程中，孩子的注意力在活动的目标上而不应是运动的成分。完成一个运动需要多系统的相互作用及内外环境的相互影响。

2. 任何运动的掌握都需要重复、练习、反复体验。

3. 引起脑瘫儿童运动障碍的除了原发问题还有继发的问题，如关节活动度障碍和肌肉无力。

4. 通过功能活动提高功能，只有主动活动才能获得功能，被动运动只能保持关节的活动度。

它不能直接提高肌肉的力量，因此不能期望只通过按摩等被动方法使功能提高。

5. 促通的手法在于提高孩子本身的功能，如稳定性或灵活性；调节肌肉兴奋的时控；体验运动的感觉。其根本目的是促使儿童能够主动活动。

感觉对调整运动起着关键的作用，脑瘫儿童通常会有感觉处理过程的问题，运动觉及本体感觉缺失。通过促通手法，治疗师了解孩子对运动的反应并给予及时的反馈， 鼓励孩子利用反馈调整运动。感觉整合方法是通过利用本体感觉、触觉、前庭觉给孩子提供各种感觉体验，利于产生适应性反应和适应性行为，最后形成自发性行为。

治疗程序是基于评价的基础之上的，通过治疗逐步增加肌力、耐力、协调性。治疗过程要进行性加强，可以通过两种方法，

1.从去除重力的运动到逐渐需要抵抗重力的运动(抗重力越来越多)；

2.通过调整助力，使孩子体验用力和控制能力。治疗师通过手法或器具给予额外的帮助，这种帮助要适时、适量，以使孩子能够体验运动并不断提高运动的独立性（在适当的时候给予适当的支持及在适当的时候减少支持）。

鞋的调整：对于踝关节不稳定者，鼓励穿高帮鞋、支撑性好的鞋。

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